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秋水仙碱可减少 PFAPA 综合征发作次数

时间:2017-01-11 作者: 风湿时间

PFAPA 综合征(Periodic Fever Aphthous-stomatitis Pharyngitis cervical-Adenitis Syndrome),即周期性发热、口疮性口炎、咽炎、颈淋巴结炎综合征,1986 年首次见于文献报道,1987 年 Marshall GS 提出以四大症状的首字母相连命名,故又称 Marshall 综合征,病因不明,以突发高热 (>39℃),持续 3~6 天,间隔 3~8 周后再次出现,发热期间伴口疮性口腔炎、咽炎、颈部淋巴腺炎为主要临床表现。

以色列海法瑞本医学中心 Aviel 博士等进行了一项随机对照试验,对秋水仙碱减少 PFAPA 发作频率的有效性进行评估,其研究结果发表在近期 Semin Arthritis Rheum 上。

该研究是一项为期 6 个月的随机对照开放性试验,选取在以色列瑞本医学中心儿童风湿病门诊就诊的 PFAPA 患者为研究对象。该研究共纳入 18 名患儿,年龄在 4~11 岁之间,男女比例 11:7,随机分为对照组(组 I,10 名患儿)和干预组(组 II,8 名患儿)。

组 I 在无任何干预的情况下随访 6 个月,组 II 先随访 3 个月,随后根据标准治疗方案进行 3 个月的秋水仙碱治疗。在研究期间的 6 个月里,患者及其主治医师将患者所有的 PFAPA 发作记录在构造日志中。另外,18 名研究对象中,共有 17 名患儿进行了家族性地中海热基因突变 DNA 分析。

结果显示:前 3 个月里,两组 PFAPA 发作次数相近。而在后三个月里,组 II 在进行秋水仙碱治疗下,PFAPA 发作次数显著减少;相对地,组 I 前、后三个月的发作次数对比并未减少。此外,在 17 个进行了家族性地中海热突变基因 DNA 分析的患儿中,8 名患儿是家族性地中海热突变基因的携带者(组 I 2 名,组 II 6 名)。

Butbul Aviel 博士等认为,秋水仙碱治疗可减少 PFAPA 综合征的发作次数。但由于该研究纳入的病例较少,且没有安慰剂对照,仍需要大规模的随机对照研究进一步验证秋水仙碱的疗效。

注:家族性地中海热(Familial Mediterranean Fever,FMF)是一种病因不明的自发性常染色体隐性遗传病,大多数发生于地中海地区血统的人种,以反复发热和腹膜炎为特征。

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